La majorité des anévrysmes de l'aorte thoracique sont asymptomatiques. Ils sont détectés grâce à un examen d'imagerie demandé pour une autre indication.
Ils doivent être recherchés chez les patients porteurs d'un autre anévrysme aortique, notamment abdominal.
Les douleurs les plus fréquentes sont des douleurs dorsales.
L'anévrysme peut être reponsable de compression de structures de voisinage, responsable d'une dysphonie par compression du nerf récurrent gauche, d'une dysphagie par compression oesophagienne, d'une dyspnée par compression de l'arbre trachéo-bronchique.
Les signes traduisant un épisode thrombo-embolique au niveau d'une artère à destinée digestive, rénale ou des membres inférieurs sont également rares.
La rupture est malheureusement la première manifestation clinique chez une proportion significative de patients.